<?xml version="1.0" encoding="utf-8" standalone="no"?>
<?xml-stylesheet type='text/xsl' href='/oai-pmh/oai2.xsl'?>
<OAI-PMH xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xsi:schemaLocation="http://www.openarchives.org/OAI/2.0/ http://www.openarchives.org/OAI/2.0/OAI-PMH.xsd" xmlns="http://www.openarchives.org/OAI/2.0/">
  <responseDate>2026-10-14</responseDate>
  <request verb="GetRecord" identifier="oai:researchdata.se:2022-113-1/1" metadataPrefix="oai_dc">https://api.researchdata.se/oai-pmh</request>
  <GetRecord>
    <record>
      <header>
        <identifier>oai:researchdata.se:2022-113-1/1</identifier>
        <datestamp>2026-03-19</datestamp>
        <setSpec>subject:ssif:10605</setSpec>
        <setSpec>subject:ssif:30105</setSpec>
        <setSpec>subject:ssif:30107</setSpec>
        <setSpec>subject:ssif:30116</setSpec>
        <setSpec>subject:ssif:106</setSpec>
        <setSpec>subject:ssif:301</setSpec>
        <setSpec>subject:ssif:1</setSpec>
        <setSpec>subject:ssif:3</setSpec>
        <setSpec>principal:slug:karolinska-institutet</setSpec>
      </header>
      <metadata>
        <oai_dc:dc xmlns:dc="http://purl.org/dc/elements/1.1/" xmlns:oai_dc="http://www.openarchives.org/OAI/2.0/oai_dc/" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xsi:schemaLocation="http://www.openarchives.org/OAI/2.0/oai_dc/ http://www.openarchives.org/OAI/2.0/oai_dc.xsd">
          <dc:type>info:eu-repo/semantics/other</dc:type>
          <dc:type>http://purl.org/dc/dcmitype/Dataset</dc:type>
          <dc:identifier>https://doi.org/10.48723/xjvx-2v24</dc:identifier>
          <dc:title xml:lang="en">T cell responses at diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis predict disease progression</dc:title>
          <dc:title xml:lang="sv">T-cells svar vid diagnos av amyotrofisk lateralskleros förutsäger sjukdomsförloppet</dc:title>
          <dc:creator>https://orcid.org/0000-0002-3310-6456</dc:creator>
          <dc:subject xml:lang="en">Immunology</dc:subject>
          <dc:subject xml:lang="sv">Immunologi</dc:subject>
          <dc:subject xml:lang="en">Neurosciences</dc:subject>
          <dc:subject xml:lang="sv">Neurovetenskaper</dc:subject>
          <dc:subject xml:lang="en">Medical Genetics and Genomics</dc:subject>
          <dc:subject xml:lang="sv">Medicinsk genetik och genomik</dc:subject>
          <dc:subject xml:lang="en">Epidemiology</dc:subject>
          <dc:subject xml:lang="sv">Epidemiologi</dc:subject>
          <dc:description xml:lang="en">In this project, we aimed to understand how T cell responses contribute to the disease progression of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). The present data is on single-cell sequencing isolated from human cerebrospinal fluid (CSF) cells from both ALS patients (n=5) and controls (n=4). This analysis was conducted as part of a bigger project which is summarized in the section below. 

We used flow cytometry to define T cell subsets and phenotypes in blood and CSF samples collected at the time of diagnosis on a cohort of 89 newly diagnosed ALS patients in Stockholm, Sweden. High frequency of CD4+FOXP3- effector T cells in blood and CSF was associated with a poor survival whereas high frequency of activated regulatory T (Treg) cells and high ratio between activated and resting Treg cells in blood was associated with a better survival. T cell profiles also predicted disease progression rate. On an independent cohort of cases and controls we used single cell transcriptomics data to demonstrate that ALS patients had altered T cell gene expression patterns and clonally expanded CD4+ and CD8+ T cells in CSF. In summary, T cell responses contribute to disease progression of ALS, supporting modulation of adaptive immunity as a viable therapeutic option.

The data sets contain single-cell RNA sequencing data from 9 individuals (5 ALS cases and 4 controls). Immune cells were isolated from CSF. Furthermore, for each individual, we studied the T cell receptor repertoire by using V(D)J sequencing. Uploaded files are in fastq format.</dc:description>
          <dc:description xml:lang="sv">För att förstå hur T-celler bidrar till sjukdomsförloppet i amyotrofisk lateralskleros (ALS), genomförde vi en kohortstudie med 89 nydiagnostiserade ALS-patienter i Stockholm, Sverige, och använde flödescytometri för att definiera T-cellspopulationer och fenotyper i blod och cerebrospinalvätska (CSF) prover insamlade vid tidpunkten för diagnos. Hög frekvens av CD4+FOXP3- effektor T-celler i blod och CSF var associerad med en försämrad överlevnad medan hög frekvens av aktiverade regulatoriska T-celler (Treg) och hög kvot mellan aktiverade och vilande Treg-celler i blod var associerad med en bättre överlevnad. T-cellsprofiler förutspådde också hur snabbt sjukdomen utvecklade sig. Encellstranskriptomikdata visade att ALS-patienter hade förändrat T-genuttryck i T-celler och förekomsten av klonalt expanderade CD4+ och CD8+ T-celler i CSF. Sammanfattningsvis bidrar T-cellssvar till sjukdomsprogression av ALS, vilket stöder modulering av adaptiv immunitet som ett genomförbart terapeutiskt alternativ.

Data innehåller RNA-sekvenseringsdata från singelceller från 9 individer (5 ALS-fall och 4 kontroller). Immunceller isolerades från CSF. Dessutom studerade vi för varje individ T-cellsreceptorrepertoaren genom att använda V(D)J-sekvensering. Uppladdade filer är i fastq-format.</dc:description>
          <dc:rights>info:eu-repo/semantics/restrictedAccess</dc:rights>
          <dc:coverage>http://sws.geonames.org/2673722</dc:coverage>
          <dc:publisher xml:lang="en">Karolinska Institutet</dc:publisher>
          <dc:publisher xml:lang="sv">Karolinska Institutet</dc:publisher>
          <dc:date>2022-08-17T08:39:15.867631Z</dc:date>
          <dc:language>eng</dc:language>
        </oai_dc:dc>
      </metadata>
    </record>
  </GetRecord>
</OAI-PMH>